心肌淀粉样变是由于错误折叠的淀粉样物质沉积在心肌间质中形成的一种浸润性心肌病。心肌淀粉样变 最终都会导致进行性的慢性心力衰竭、心律不齐甚至猝死。

阜外医院王浩等发表综述文章指出，二维斑点追踪成像技术较常规超声心动图更敏感，可在心肌淀粉样变患者心脏结构改变前识别心脏功能异常，在风险分层、预后评估及疗效评价方面有重要作用。

浸润心脏的主要类型是单克隆免疫球蛋白轻链（ AL ）和转甲状腺素淀粉样蛋白（ ATTR ）。

(相关资料图)

二维斑点追踪成像技术可评价心肌淀粉样变患者各心腔功能。

有研究提出， 二维斑点追踪成像技术 技术测量的所有节段的纵向应变（ LS ）绝对值 <12% ，可以区分 心肌淀粉样变与 其他引起左心室肥厚的疾病。

另有研究发现，使用 二维斑点追踪成像技术 得到的左心室整体 LS （ GLS ） 能够检测 ATTRm- 心肌淀粉样变患者的早期收缩功能障碍。

还有研究者提出应根据基底段和中间段 LS 减低而心尖段 LS 减低不明显的特殊应变模式即相对心尖保留模式（ RELAPS ）来诊断 心肌淀粉样变 ，因为任何心肌疾病都可能导致整体应变绝对值减低，在应变值减低的部分会有重合。

既往有关 心肌淀粉样变 患者的尸检结果表明，淀粉样变性常累及左右心房， 甚至在左心室未受累的情况下也会出现。

心肌淀粉样变 患者常出现左心房扩大， 心肌淀粉样变 患者左心室舒张功能不全和左心房淀粉样物质沉积可导致左心房结构和功能异常，严重时可导致心电 - 机械分离，使左心房失去向左心室充盈的泵功能，进而发生血栓栓塞事件甚至猝死。

有研究发现， 心肌淀粉样变 患者的左心房僵硬度明显增加，三个时相的左心房应变绝对值均显著降低， ATTRm- 心肌淀粉样变 的不同基因型之间存在显著差异，这提示左心房应变对于 心肌淀粉样变 亚型的区分具有重要意义。

而且，左心房僵硬度增加与左心房三个时相功能进行性减弱有关，左心房储备应变与所有左心室舒张变量的相关系数都非常低，提示 ATTR- 心肌淀粉样变 患者的左心房功能受损是由于转甲状腺素蛋白（ TTR ）沉积引起左心房内在功能受损，而非单纯继发于左心室结构和功能的改变。

有研究发现， 心肌淀粉样变 患者的右心室 GLS 和右心房的峰值长轴应变均明显减低，以 ATTR- 心肌淀粉样变患者为著。

另有研究提示， 二维斑点追踪成像技术 对右心室 心肌淀粉样变 的诊断可能比 CMR 敏感。

还有研究发现， ATTR- 心肌淀粉样变 患者右心房各个时相的应变绝对值较 AL- 心肌淀粉样变患者更低，右心房功能受损更严重、顺应性更差，这可能是由于淀粉样纤维蛋白沉积导致心房固有病变和右心室功能不全所致，与左心房的受损机制类似。

为了提升超声心动图对于心肌淀粉样变的诊断准确度，有学者提出联合常规超声心动图参数用于心肌淀粉样变患者的标准化评估。此外， 多个文件强调了放射性核素显像在 ATTR- 心肌淀粉样变诊断中的重要性。

心肌淀粉样变 并非极其罕见，且与肥厚型心肌病难以鉴别，由于 心肌淀粉样变 患者预后较差，临床医生应尤其重视心肌肥厚患者中对 心肌淀粉样变 的鉴别诊断。

研究表明，肥厚型心肌病患者的应变特点为室间隔基底段及中间段减低，各个节段的平均 LS 显著高于 心肌淀粉样变 ，当 RELAPS ＞ 1.0 时，在区分心肌淀粉样变和肥厚型心肌病方面具有较高的价值；而且， ATTR- 心肌淀粉样变和 AL- 心肌淀粉样变都会表现出 RELAPS 模式，但 ATTR- 心肌淀粉样变的心尖应变绝对值似乎更低。

二维斑点追踪成像技术 用于预后评估有重要作用 ， 可以为生物标志物提供附加预后预测信息，并可改进风险预测。基线左心室 GLS 是总体生存率的独立预测因子，其价值高于血液生物标志物，可为 AL- 心肌淀粉样变患者提供 超出标准临床和超声心动图参数的增量价值。左心室 GLS 绝对值 ≤ 12 提示预后更差；关于左心室 GLS 的临界值，目前研究显示为 10~14 。

多项研究显示， ATTR 心肌淀粉样变 患者的应变绝对值较 AL- 心肌淀粉样变 患者更低，心脏功能受损更严重，但实际 AL- 心肌淀粉样变 患者的预后往往比 ATTR- 心肌淀粉样变 患者更差，这可能是由于轻链蛋白的毒性所致。

二维斑点追踪成像技术 对于药物治疗的应答有巨大的应用前景。

AL- 心肌淀粉样变 一经确诊，需转入血液科化疗。一项针对 AL- 心肌淀粉样变 患者的短期回顾性研究发现，与对化疗无反应者相比，对化疗有反应的患者心尖 / 基底段应变比值显著改善， RELAPS 值升高，而常规超声心动图测量值在成功化疗 1 年后无显著改变；该研究显示， LS 是 AL- 心肌淀粉样变 患者治疗前心功能受损的敏感指标，并可以检测化疗后的早期心功能改善情况。

来源：田彦瑾，王浩 . 二维斑点追踪成像技术在心肌淀粉样变患者中的应用研究进展 . 中国循环杂志 , 2023, 38: 358-361. DOI:10.3969/j.issn.1000-3614.2023.03.015. [ 点击二维码看全文 ]

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